Le seul médicament disponible aux patients pour ralentir la maladie est le riluzole. Mais ces dernières années, l'édaravone a commencé à faire ses preuves au Japon et aux États-Unis pour retarder la progression de la SLA de 33 %.
Le traitement médicamenteux
Il repose sur l'utilisation conjointe, 2 fois par jour, du Riluzole (Rilutek) dont les comprimés sécables sont dosés à 50 mg et de Vitamine E dosée à 500 mg. Le Riluzole exerce une action de ralentissement ou de stabilisation sur les mécanismes de la SLA.
La maladie de Charcot est une maladie incurable. Un médicament, le riluzole (Rilutek), permettrait de ralentir la progression de la maladie de façon légère à modérée. Les médecins proposent au patient atteint de cette maladie une prise en charge de leurs symptômes.
Dans environ 30% des cas, lamaladie de Charcot débute par une atteinte des motoneurones du tronc cérébral (forme bulbaire) et la première manifestation est une difficulté à articuler. Le plus souvent rapidement s'associent des difficultés à déglutir sous forme de fausses routes.
Egalement connue sous le nom de maladie de Charcot, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie dont on ne guérit pas aujourd'hui. Se déclarant à l'âge adulte (après 40 ans), elle évolue vers une paralysie progressive, puis complète, jusqu'au décès par arrêt des muscles de la respiration (1).
douleurs, surtout musculaires ; sialorrhée (hypersalivation) ; troubles du sommeil ; difficulté à respirer, en raison de la paralysie progressive des muscles de la respiration au niveau du thorax.
Chaque enfant d'une famille a 50 % de chances d'hériter de la mutation, peu importe que le porteur soit sa mère ou son père. Le fait d'avoir hérité d'une mutation ne garantit pas que la personne souffrira de SLA, mais son risque d'en être atteinte est considérablement accru.
Cette maladie se déclare à l'âge adulte (moyenne à 59 ans en France) et va évoluer, en moyenne en 3 à 5 ans, vers la paralysie complète des muscles et conduire finalement au décès du patient, généralement par insuffisance respiratoire.
Quelles sont les causes de la maladie de Charcot ? La cause de la SLA est méconnue. Elle frappe indifféremment des personnes des deux sexes, et à tous les âges. La maladie de Charcot peut être héréditaire, mais représentant 5% à 10% des cas seulement : des mutations sur différents gènes sont à l'origine de la maladie.
La présence de douleurs articulaires, de spasmes et de crampes musculaires doit être signalée à votre médecin ou physiothérapeute. peuvent se révéler utiles dans la gestion de la douleur chez les personnes vivant avec la SLA.
La SLA peut se présenter sous deux formes : la forme spinale, qui débute par l'atteinte d'un membre; la forme bulbaire, qui commence par l'atteinte des muscles de la bouche.
En moyenne, la durée de vie est de 3 ans, ce qui en fait, selon l'Organisation Mondiale de la Santé (OMS), l'une des maladies les plus cruelles. Certains malades partent en quelques mois alors qu'ils avaient des signes assez faibles au moment du diagnostic et d'autres peuvent vivre 7 à 8 ans.
Le diagnostic positif se fait sur l'ENMG (électro neuro myogramme) : il confirme la dénervation diffuse. Les examens nécessaires pour éliminer les diagnostics différentiels sont : l'ENMG, une IRM médullaire ou cérébrale selon l'atteinte, et un bilan biologique.
(f) Dégénérescence des fibres du cordon latéral de la moelle épinière. (g, h) Perte des NMI de la moelle épinière, des inclusions protéiques sont présentes dans les neurones (flèches). Malgré sa découverte, il y a plus de 150 ans, et d'intenses efforts de recherche, la SLA reste toujours incurable.
Quelles sont les causes de la SLA? On ignore encore les causes de la maladie. Dans environ 5 % à 10 % des cas, il peut exister une prédisposition génétique familiale. La SLA fait partie des maladies neurodégénératives, comme l'alzheimer, le parkinson et la maladie de Huntington.
C'est une sous-complication de la neuropathie qui conduit trop souvent à de sévères déformations du pied et de la cheville et à l'amputation.
Elle touche les deux sexes avec une légère prédominance masculine (rapport de 1,5). Elle se déclare dans la majorité des cas entre 40 et 70 ans, l'âge moyen étant de 60 ans, mais elle peut survenir à tout âge chez l'adulte. Il s'agit d'une maladie ubiquitaire.
En quelques mois, la maladie de Charcot a emporté l'humoriste Jean-Yves Lafesse : ce virtuose des gags par caméra cachée est décédé à 64 ans. Il avait rejoint une association réunissant des personnes atteintes de cette maladie neurodégénérative grave.
Non. La SLA n'est pas une maladie contagieuse. Il s'agit d'une dégénérescence des neurones par un mécanisme qui n'est pas complètement identifié. Il n'y a pas de risque à fréquenter une personne atteinte par cette maladie.
Une maladie progressivement invalidante
La SLA apparaît généralement entre 50 et 70 ans, et souvent plus précocement lorsqu'elle est d'origine familiale. Elle prend des formes différentes selon la nature de l'atteinte initiale : Dans environ 30% des cas, elle débute au niveau du tronc cérébral.
Des facteurs comme l'alimentation, la consommation d'alcool, l'exercice, le tabagisme, le fait de vivre en région éloignée, l'exposition à certaines toxines au travail, un traumatisme physique et une affection préexistante à la maladie ont aussi été étudiés.
L'évolution de la maladie se caractérise par la survenue d'un handicap de plus en plus lourd et invalidant au fur et à mesure que les muscles s'affaiblissent puis se paralysent : progressivement, utiliser ses mains, marcher, parler ou manger, devient difficile puis impossible.
Accident vasculaire cérébral, traumatismes crâniens, diabète, médicaments, etc.: de nombreux facteurs favorisent l'apparition de démences et la perte de la mémoire. Lorsqu'on parle de démence, on pense aussitôt à la maladie d'Alzheimer.