La polyglobulie est l'augmentation anormale de l'hémoglobine et du nombre des globules rouges dans le sang, dont la fonction principale est le transport de l'oxygène.
La polyglobulie secondaire est liée à l'augmentation du taux sanguin d'hormones stimulant la production des globules rouges, en particulier l'EPO. Elle est souvent causée par une bronchite chronique avec BPCO, un emphysème, une tumeur rénale, des cancers…
La polyglobulie rend le sang visqueux, par augmentation de la masse d'éléments cellulaires circulants au détriment du plasma, ce qui entraîne des signes non spécifiques : Signes neurologiques : céphalées, vertiges, bourdonnements d'oreilles (acouphènes), parfois des accidents vasculaires cérébraux.
La maladie de Vaquez, appelée polycythémie vraie ou polyglobulie primitive, est un cancer du sang appartenant au groupe des syndromes myéloprolifératifs (NMP). Cette maladie survient généralement après 50 ans et touche chaque année 10 à 15 personnes sur 100 000.
Ainsi, trop de globules rouges se nomme « polyglobulie ». Cela survient par exemple lorsque le sportif se dope par l'érythropoiéne » ou EPO. La polyglobulie favorise le risque de voir le vaisseau s'obstruer réalisant une thrombose comme une phlébite dont le risque est l'embolie pulmonaire.
Le traitement de la polyglobulie se repose sur un traitement de fond basé sur l'utilisation d'un médicament inhibiteur de la synthèse de l'ADN (pipobroman ou hydroxyurée). Ce médicament permet de réduire la production de globules rouges de la moelle osseuse.
La maladie de Vaquez (MV) est aussi appelée polycythémie vraie ou polyglobulie de Vaquez. C'est un néoplasme myéloprolifératif. Ce qu'elle fait surtout, c'est d'inciter le corps à fabriquer trop (surproduction) de globules rouges.
Un traitement au long cours est également proposé en parallèle, visant à réduire la production des globules rouges et des plaquettes par la moelle osseuse : ce sont des médicaments myélofreinateurs prescrits à vie, en association le plus souvent avec de l'aspirine à faible dose pour éviter les risques de thrombose.
Traitements. Le traitement de la macrocytose dépend de sa cause. Dans le cas d'une carence en vitamine, une supplémentation en vitamine B12 ou en folate permet de traiter la macrocytose rapidement. Dans d'autres cas, il faut traiter une maladie de la moelle osseuse ou arrêter l'alcool ou certains médicaments.
Si le sujet présente un hématocrite trop élevé, le seul moyen de le faire baisser est de le diluer, bien souvent avec du sérum physiologique administré au goutte-à-goutte.
C'est une maladie qui n'est ni héréditaire, ni contagieuse. Dans plus de 95 % des cas, on retrouve une mutation, acquise au cours de la vie, sur la protéine JAK2.
Il ne faut donc pas hésiter à consulter son médecin en cas de : maux de tête persistants avec étourdissements, fatigue, bourdonnements ou tintements d'oreille, changements de la vue comme une vision légèrement floue ou des mouches volantes, essoufflement ou difficulté à respirer quand on est allongé.
Une personne atteinte par la maladie de Vaquez est donc exposée au risque de thrombose veineuse profonde, de crise cardiaque, d'accident vasculaire cérébral et d'embolie pulmonaire, causés par des caillots de sang dans le cœur, le cerveau et le poumon.
Cela se traduit par une diminution du nombre de globules rouges (à la clé, une anémie responsable de fatigue et pâleur), une baisse du nombre de plaquettes (avec un risque d'hémorragie) et du nombre de globules blancs (entraînant une fragilité du système immunitaire, et donc un risque majoré d'infections).
Le fer est présent en quantité importante dans les œufs, les poissons, la viande, le foie, le boudin et les céréales entières. L'apport en acide folique (vitamine B9) est augmenté en consommant du bœuf, de la levure de bière, du riz complet, des dattes, des pois cassés, du saumon.
Le diagnostic de polyglobulie est certain lorsque son taux est supérieur à 60 % pour un homme et à 56 % pour une femme. Si le taux se situe entre 52 % et 60 % chez un homme et 48 % et 56 % chez une femme, une mesure de la quantité totale de globules rouges dans la circulation sanguine (masse sanguine) est souhaitable.
La moelle osseuse est la partie molle et spongieuse à l'intérieur de la plupart des os. Elle fabrique les cellules sanguines. Il existe 2 types principaux de moelle osseuse, soit la moelle rouge et la moelle jaune.
La polyglobulie est l'augmentation anormale de l'hémoglobine et du nombre des globules rouges dans le sang. La polyglobulie dite «primaire», aussi appelée «maladie de Vaquez», est la plus fréquente. D'origine génétique, la maladie de Vaquez est généralement due à la mutation d'une protéine.
Une coagulation excessive (thrombophilie) se produit lorsque le sang coagule trop facilement ou excessivement. Les maladies héréditaires ou acquises peuvent augmenter la coagulation du sang. Les caillots qui se forment peuvent causer des œdèmes au niveau des membres inférieurs ou des bras.
Un taux élevé d'hémoglobine peut être observé chez les personnes vivant en altitude, chez les fumeurs, dans le cas de certaines tumeurs, des troubles de la moelle osseuse, une maladie pulmonaire, etc.
Le taux normal d'hémoglobine se situe entre 120 g/l et 180 g/l, et dépend de plusieurs facteurs, dont le sexe à la naissance ainsi que la prise d'hormones.
Les principales causes d'anémies sont les carences (en fer, folates ou vitamine B12), l'excès de destruction des globules rouges (hémolyses) et les maladies de la moelle osseuse qui produit les globules rouges (insuffisance médullaire).