Les myopathies inflammatoires se manifestent essentiellement par une faiblesse des muscles, une fatigabilité, des douleurs prédominant souvent à la racine des membres, aux bras et aux cuisses. Les douleurs peuvent être le jour ou la nuit, sans être en lien avec un effort musculaire au préalable.
Myopathie de Becker
Les symptômes débutent vers 5 à 15 ans, parfois plus tard, et se caractérisent par une perte progressive de la force des muscles des membres et du tronc. Dans plus de la moitié des cas, la marche reste possible jusqu'à l'âge de 40 ans environ.
On ignore la cause exacte des myopathies inflammatoires. Selon les recherches, elles auraient une composante auto-immune, qui survient lorsque le système immunitaire, qui protège normalement l'organisme contre les infections, se dérègle et s'attaque aux cellules de l'organisme, puis les détruit.
De différentes origines, elles sont le plus souvent constitutionnelles et génétiques mais peuvent être aussi d'ordre métabolique ou encore liées à une agression du muscle causant une inflammation.
L'électroneuromyogramme (ENMG), pratiqué par un médecin formé pour cette exploration, permettra de dire s'il s'agit bien d'une maladie neuromusculaire, si elle atteint le motoneurone, le nerf périphérique, la jonction neuromusculaire ou le muscle, et permettra aussi souvent de préciser le type de maladie en cause.
Les myopathies inflammatoires se manifestent essentiellement par une faiblesse des muscles, une fatigabilité, des douleurs prédominant souvent à la racine des membres, aux bras et aux cuisses. Les douleurs peuvent être le jour ou la nuit, sans être en lien avec un effort musculaire au préalable.
Cette analyse met en évidence une augmentation de l'espérance de vie dans la myopathie de Duchenne : de 19 ans à 30 ans en cas de ventilation assistée, qu'elle soit invasive ou non.
Les myopathies inflammatoires sont des maladies rares qui touchent au maximum 10 personnes sur un million par an. La fréquence des myopathies inflammatoires est différente selon leur classification. Elles concernent le plus souvent les adultes entre 45 et 55 ans. Les formes pédiatriques sont deux fois plus rares.
L'évolution de myopathie facio-scapulo-humérale (FSH) est lente dans la plupart des cas et le traitement est, pour l'instant, symptomatique. La prise en charge permet d'améliorer le confort de vie des personnes atteintes de FSH et d'empêcher les complications, en particulier au niveau des muscles et des articulations.
La myopathie de Duchenne (DMD) est la plus grave des manifestations en rapport avec un déficit de la dystrophine qui permet aux muscles de résister à l'effort : sans elle, les fibres musculaires dégénèrent. C'est donc une maladie évolutive. La maladie peut toucher tous les muscles dont le muscle cardiaque.
De nombreuses origines peuvent être en cause comme une contusion, un traumatisme, un faux mouvement entraînant un torticolis ou un lumbago ou encore certaines pathologies infectieuses comme la grippe, les hépatites, la poliomyélite ou d'autres pathologies neurologiques.
La myopathie de Duchenne ou dystrophie musculaire de Duchenne est une maladie musculaire d'origine génétique. Elle se caractérise par une destruction progressive des fibres musculaires aboutissant à un handicap moteur grave, variable selon le stade d'évolution.
Les carences en acides aminés sont parfois la cause sous-jacente de la faiblesse musculaire. Le muscle se compose majoritairement de protéines, et toute protéine se compose d'acides aminés. Il s'ensuit donc que les déficiences d'acides aminés sont susceptibles de causer la faiblesse musculaire.
Il n'existe pas de traitement qui permet de guérir d'une myopathie inflammatoire. Certains médicaments peuvent cependant en atténuer les symptômes.
La douleur musculaire (connue sous le nom de myalgie) est souvent moins intense que la douleur osseuse, mais elle peut être très désagréable. Par exemple, un spasme ou une crampe musculaire (contraction musculaire douloureuse prolongée) dans le mollet provoque une douleur intense dénommée une crampe musculaire.
Les symptômes de la myopathie peuvent être légers comme une crampe temporaire ou très graves, y compris l'émaciation et la paralysie. Les options de traitement de la myopathie comprennent l'attelle, le contreventement, les médicaments, la physiothérapie et la chirurgie.
La fibromyalgie est un syndrome caractérisé par des douleurs diffuses dans tout le corps, associées à une grande fatigue et à des troubles du sommeil.
Les myosites sont des maladies inflammatoires du muscle, non héréditaires, qui se manifestent par une faiblesse des muscles et très fréquemment par des douleurs musculaires (myalgies).
Symptômes de la myasthénie grave
Paupières faibles et tombantes. Muscles oculaires faibles, qui provoquent une vision double. Faiblesse excessive des muscles touchés après leur sollicitation.
Les myosites (ou myopathies inflammatoires) constituent un groupe de maladies rares auto-immunes du muscle, c'est-à-dire des maladies dans lesquelles le système immunitaire, chargé de protéger l'organisme contre des attaques extérieures (microbe, virus…), se dérègle et s'attaque à l'organisme (ici le muscle).
Les myopathies inflammatoires ont en commun d'être des maladies auto immunes non spécifiques d'organes dont l'organe cible est le muscle. Elles ont toutes en commun une inflammation du muscle qui se manifeste par une faiblesse musculaire et parfois des douleurs musculaires.
C'est la myosite qui en l'absence de traitement conduit à l'atrophie musculaire la plus sévère et handicapante. Cette maladie est liée à la présence de deux anticorps spécifiques anti-SRP ou anti-HMGCR qui attaquent et détruisent directement les muscles.
Aujourd'hui, le traitement de la dégénérescence musculaire repose principalement sur la physiothérapie et la rééducation orthopédique, qui visent à préserver la souplesse, à soulager la douleur, à réduire le risque de déformations articulaires et, dans la mesure du possible, à retarder la perte de mobilité.