« La contamination du prion se fait de proche en proche. » explique Jean-Philippe Brandel. « Le prion normal qui entre en contact avec un prion anormal, va devenir anormal, puis va contaminer une protéine voisine et ainsi de suite. ».
Les maladies à prions peuvent toucher les moutons, les chèvres, les bovins, les élans, les cerfs, les visons et les chats. Selon la maladie, elles peuvent être transmises d'une espèce à une autre lorsqu'un animal réalise les actions suivantes : Mange un animal infecté
La transmission interhumaine a d'abord été décrite à partir des cas de Kuru observés en Papouasie Nouvelle-Guinée, en lien avec des rites funéraires cannibales. Par la suite, l'étude de la MCJ, de l'IFF et du GSS a montré que ces maladies étaient transmissibles entre primates par inoculation.
Contrairement à un virus, qui se multiplie dans les cellules de son hôte grâce à son patrimoine génétique (constitué d'acides nucléiques, ADN ou ARN), la protéine PrPSc anormale semble se propager au sein de l'organisme, et d'un animal à un autre, en convertissant en molécules pathogènes les protéines du prion saines ...
Protéines prion comme agents infectieux
On ne croit pas que l'agent infectieux des maladies à prion soit une bactérie, un virus ou un parasite. En effet, la plupart des scientifiques croient plutôt qu'il s'agit d'une forme anormale de la protéine prion (PrP).
Les données les plus récentes sur la longue survie [12] concernent une femme de 63 ans atteinte d'une démence à évolution lente avec une confirmation pré mortem de la maladie à prions avec une biopsie cutanée positive par les tests RT‐QuIC, qui était encore en vie 34 mois après le début de la maladie. .
Effectuer un processus supplémentaire complet de stérilisation, en introduisant les instruments dans le circuit normal, comme des « instruments sales » communs, et en les soumettant à nouveau à lavage, conditionnement et stérilisation selon les procédures de routine.
Contrairement aux virus ou aux bactéries, les prions sont constitués d'acides aminés mais manquent d'acides nucléiques .
Le prion est une protéine qui peut devenir pathogène en changeant sa conformation dans l'espace. Lorsqu'elle est mal repliée, la protéine prion se dégrade difficilement, elle s'accumule et forme des dépôts à l'intérieur et à l'extérieur des cellules du cerveau.
Ce sont des protéines mal repliées qui s’auto-répliquent. Les prions sont plus petits que les bactéries et encore plus petits que les virus. La taille d'une bactérie typique varie de 1 µm à environ 5 µm alors que la taille d'un virus typique est de 20 à 200 nm (diamètre). Alors que la taille d’un prion typique est inférieure à 15 nm (diamètre) .
La MCJ survient le plus souvent chez les personnes âgées de 55 à 75 ans . Pour 80 à 90 pour cent des personnes diagnostiquées avec la MCJ, les scientifiques n’en connaissent pas la cause. Ces personnes sont considérées comme atteintes de MCJ sporadique. Entre 5 et 15 pour cent des cas de MCJ sont génétiques, ce qui signifie que le risque de maladie est héréditaire.
Les travaux actuels suggèrent qu'il existe un lien entre les séquelles physiopathologiques de l'infection par le SRAS-CoV-2 et la pathogenèse des maladies à prions . Plus précisément, le SRAS-CoV-2 contribue à l’issue pathologique à long terme de la maladie à prions, c’est-à-dire la neurodégénérescence.
Si une personne consomme du bœuf provenant de ces vaches, elle peut contracter la maladie de Creutzfeldt-Jakob. Toutefois, la maladie n'est pas contagieuse. Ainsi, le risque de transmission en côtoyant une personne infectée ou une vache contaminée est nulle.
Previous studies found prion infectivity two or more years after burial of infectious brain homogenates. Therefore, it is highly likely that infectivity will remain many years after burial.
De plus, nous avons montré que les prions peuvent être libérés des surfaces par lavage ; ainsi, la pluie peut constituer une méthode secondaire naturelle de propagation et de transfert.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est une maladie neurodégénérative à évolution rapide et invariablement mortelle, qui serait causée par une isoforme anormale d'une glycoprotéine cellulaire connue sous le nom de protéine prion .
Les symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob comprennent une démence, des myoclonies et d'autres déficits du système nerveux central; le décès survient habituellement en 4 mois à 2 ans après le début, suivant la forme de la maladie et de son sous-type. Le traitement est un traitement de support.
L'affirmation qui est vraie à propos des prions est que les prions amènent les cellules à produire des protéines anormales .
Vous ne pouvez pas tuer ce qui n'est pas vivant
Les prions ne peuvent pas être détruits par l'ébullition, l'alcool, l'acide, les méthodes standard d'autoclavage ou les radiations . En fait, les cerveaux infectés qui sont restés dans du formaldéhyde pendant des décennies peuvent encore transmettre une maladie spongiforme. Cuire votre burger jusqu'à ce qu'il soit bien cuit ne détruira pas les prions !
Ces études soulèvent des inquiétudes quant au risque potentiel pour les personnes. Depuis 1997, l'Organisation mondiale de la santé recommande d'empêcher les agents de toutes les maladies à prions connues d'entrer dans la chaîne alimentaire humaine. Certains des porteurs connus de la MDC sont le cerf mulet, le cerf de Virginie, le wapiti et l'orignal .
Le GBM ou Glioblastome Multiforme est la forme la plus mortelle de tumeur cérébrale primitive. C'est incurable et mortel. Il tue près de 95 % des patients atteints de cancer dans les 5 ans suivant le diagnostic.
La peste noire : 75 à 200 millions de morts (1334-1353)
Elle a tué rapidement autour de cinq millions de personnes, puis s'est déplacée vers l'ouest, à travers l'Inde, la Syrie et la Mésopotamie. En 1346, elle frappe un port de commerce appelé Kaffa, dans la mer Noire.
Y a-t-il des risques pour les proches de voir le corps d'un patient décédé de la MCJ ? Il n'existe aucune preuve que la MCJ puisse se transmettre d'une personne à une autre par contact avec la peau ou les cheveux . Ainsi, le sac mortuaire peut être ouvert pour permettre aux proches de voir le corps et, s'ils le souhaitent, d'avoir un contact avec le défunt.
De plus en plus de preuves suggèrent que de nombreuses MN différentes sont causées par des prions, formés à partir de protéines normales (146). Les prions apparaissent lorsque des protéines normales acquièrent une conformation alternative qui se propage automatiquement.