Depuis l'âge d'une vingtaine d'années, Hawking souffre d'une forme rare — de début précoce et d'évolution lente — de sclérose latérale amyotrophique (SLA) ; sa maladie progresse au fil des ans au point de le laisser presque complètement paralysé.
Seulement quelques années à vivre
L'astrophysicien avait bravé les prédictions selon lesquelles il n'avait que quelques années à vivre après avoir développé très jeune une maladie neurodégénérative paralysante, la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot, diagnostiquée en 1964.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
VIDÉO - L'astrophysicien britannique souffrait de la maladie de Charcot depuis l'âge de 21 ans. Alors que les médecins ne lui donnaient que deux ans à vivre, il aura survécu 55 ans à la maladie. Le célèbre astrophysicien Stephen Hawking est décédé mercredi à 76 ans.
Elle est plus communément appelée la maladie de Charcot, du nom de son découvreur français, Jean-Martin Charcot. Des personnalités célèbres, comme l'astrophysicien Stephen Hawking, ou l'humoriste Jean-Yves Lafesse en sont décédés.
La fin de vie des patients atteints d'une SLA survient généralement en quelques années (3 à 5 ans, à partir du moment où le diagnostic est posé). Elle devient proche à partir du moment où les muscles en charge de la respiration cessent de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire qui conduit au décès.
Les scientifiques sont convaincus qu'il y aurait une prédisposition génétique dans les 90 % de cas sporadiques aussi et continuent leurs recherches en ce sens. Parmi les autres facteurs de risque d'apparition de la maladie de Charcot, on recense des facteurs environnementaux comme l'exposition à des produits toxiques.
Il n'existe à ce jour aucun traitement curatif de la maladie de Charcot, cependant, l'association d'un traitement neuroprotecteur et d'une prise en charge multidisciplinaire, permettant une prise en charge des différents aspects de la maladie, permet de ralentir la progression des symptômes.
Les premiers signes sont souvent liés à une faiblesse musculaire, comme des difficultés à marcher, à tenir des objets ou à parler. Des crampes et des secousses musculaires peuvent également être observées.
Les symptômes de la maladie de Charcot apparaissent en moyenne entre 50 et 70 ans.
La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la sclérose latérale primitive, dont les caractéristiques sont différentes.
Une protéine unique : L1CAM, engendre une concentration de particules qui permet de faire le diagnostic de la SLA. » L'analyse de ces fragments présents dans le sang permettrait de déterminer si une personne est atteinte de la maladie de Charcot.
À titre de comparaison, Albert Einstein, avait atteint un total de 160, tout comme Stephen Hawking. Le QI moyen d'un individu, lui, est situé autour de 100. Plus impressionnant encore, il aurait passé ces tests sans la moindre préparation?
Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot se caractérisent par une paralysie complète des muscles des bras, des jambes et de la gorge entrainant une incapacité à marcher, manger, parler ou même respirer qui s'installe progressivement.
Malgré la gravité de sa maladie, Stephen Hawking pouvait en fait manger de la nourriture comme vous et moi. Je l'ai vu se délecter de nourriture persane et d'un gâteau en forme de trou noir (en photo ci-dessous) lors d'un dîner .
En apparence, la maladie de Parkinson et la SLA ont peu de points communs. Les symptômes caractéristiques de la maladie de Parkinson sont les tremblements, la lenteur et la rigidité, tandis que la SLA provoque paralysie musculaire et mort prématurée.
Terence Tao est considéré comme l'homme le plus intelligent du monde du fait de son quotient intellectuel de 230. À titre de comparaison, le QI moyen d'un individu est situé autour de 100 et celui d'Albert Einstein a été estimé à «seulement» 160.
1. Terence Tao: QI de 225.
Il faut dire qu'avec son enfance difficile, elle est passée par 11 familles d'accueil différentes, elle avait de quoi faire. À 21 ans d'ailleurs, elle lit. Elle n'était pas la bimbo qu'elle avait inventé. Elle avait même un QI de 168, supérieur à celui d'Albert Einstein, dont elle gardait sur elle une photo dédicacée.
Les troubles moteurs sont les plus fréquents, particulièrement dans les formes à début tardif. On note une perte de force variable allant d'une simple fatigabilité pour exécuter certains mouvements à une perte totale de la motilité. Elle peut concerner n'importe quel membre mais atteint plus souvent les jambes.
La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente en France, après la maladie d'Alzheimer.
Les symptômes des personnes atteintes d'une forme bulbaire :
Difficultés d'élocution, voix affaiblie.
Définition. Le pied de Charcot, appelée par les spécialistes « ostéoarthropathie diabétique », est une complication du diabète (le plus souvent de type 2) qui se manifeste par une déformation souvent sévère du pied. C'est une arthropathie évolutive et destructrice du pied dont la neuropathie est la cause première.
Le diabète de type 1, caractérisé par la présence d'un excès de sucre dans le sang appelé hyperglycémie, est dû à un arrêt de production d'insuline par le pancréas. C'est le type de diabète le plus fréquent chez l'enfant et l'adolescent. Cette maladie auto-immune est favorisée par une prédisposition génétique.
Les examens complémentaires permettent d'évaluer l'étendue et la sévérité de l'atteinte. Le but du traitement est de limiter la déformation par l'immobilisation plâtrée et la décharge. La chirurgie est recommandée pour éviter la survenue d'ulcérations secondaires aux déformations.