La génération issue des parents consanguins a un risque plus élevé de
Car les mariages entre cousins au premier degré favorisent les maladies autosomiques récessives, c'est-à-dire transmises à la fois par la mère et le père. Quand les deux parents sont porteurs sains du même gène « malade » hérité du même ancêtre, l'enfant a un risque sur quatre de développer la maladie.
La consanguinité de pedigree. (c'est le cas d'étude détaillé ci-dessus) un individu est dit consanguin si ses parents sont proches d'un point de vue généalogique. Le niveau de consanguinité est lié au degré de parenté qui existe entre les ascendants.
Les maladies génétiques sont des pathologies dues à des anomalies des gènes ou des chromosomes. Certaines anomalies génétiques peuvent être transmises à la descendance ; ces maladies génétiques sont alors des maladies familiales.
Selon l'Institut national d'hygiène (INH), parmi les 852 couples ayant un enfant atteint de trisomie 21, quelque 130 ont été consanguins, ce qui donne un taux de consanguinité de 15,25% au niveau national. Le Maroc figure ainsi parmi les pays à taux assez élevé de consanguinité.
Il est interdit de se marier avec un membre de sa famille proche, qu'il s'agisse d'un lien de parenté (biologique ou adoptive) ou d'un lien d'alliance (créé par un mariage).
Le mariage consanguin est un mariage entre deux personnes présentant un degré élevé de consanguinité.
La pathologie la plus fréquente est la trisomie 21, caractérisée par la présence de 3 chromosomes 21 au lieu de 2, l'un issu de la mère et l'autre du père. Près de 7 000 pathologies dites génétiques résultent de la présence d'une mutation dans un seul gène.
La mucoviscidose : une maladie autosomique récessive
C'est la maladie génétique la plus fréquente dans les populations occidentales (1 nouveau-né sur 4000 environ). En France, le dépistage néonatal généralisé permet le diagnostic de plus de 95% des cas depuis 2002.
Cela semble être le cas pour la déficience en ribose-5-phosphate isomerase, une maladie métabolique pour laquelle le seul patient connu est né en 1984, ce qui en fait virtuellement « la maladie la plus rare ».
La consanguinité. Ils ont tous épousé leurs cousin(e)s germain(e)s, c'est-à-dire qu'ils ont les mêmes grands-parents. Au XVIIIe siècle, la pratique était encore relativement courante à la campagne en France (5 à 10 % des mariages). Aujourd'hui, cela reste relativement rare même si c'est autorisé par la loi.
La loi française est stricte quant à la notion de lien de parenté dans le mariage : aucun lien ne doit unir les futurs époux, sous peine de se voir refuser la cérémonie. Ainsi, les mariages consanguins sont en général interdits par la loi ou par la coutume, quand le degré de parenté entre deux personnes est trop élevé.
Pour éviter la consanguinité
Eviter de constituer un groupe d'élevage avec des animaux issus de nombreux élevages différents, car il est ensuite plus difficile de trouver des mâles reproducteurs qui puissent couvrir toutes les femelles du point de vue de la consanguinité.
Paris arrive dans un bon rang parmi les départements où se pratiquent le plus les unions consanguines. On peut constater en effet que plus de 35 départements, la plupart ruraux, ont un pourcentage inférieur à celui du département de la Seine.
Chez Ginemed nous pouvons faire le test génétique à tous nos donneurs. Ainsi, si vous le souhaitez, nous pouvons croiser votre information génétique avec celle de l'autre personne pour minimiser les risques d'avoir un enfant portant les maladies génétiques étudiées.
Les régions les plus consanguines de France: la Bretagne, l'Auvergne, la Savoie et la Corse.
Une maladie est dite génétique lorsqu'elle est causée par l'anomalie d'un gène ou d'un chromosome. Si cette anomalie est transmise par les chromosomes des parents, elle est aussi héréditaire. Par exemple, l'hémophilie, qui est transmise par les femmes, est héréditaire.
Les tests de génétique constitutionnelle (ou héréditaire) reposent sur l'étude du patrimoine génétique d'une personne, le plus souvent à partir d'une prise de sang. Ils peuvent être réalisés avant la naissance (test prénatal) ou après, à n'importe quel âge (test postnatal).
On emploie le terme de « maladie orpheline » pour désigner une pathologie rare ne bénéficiant pas d'un traitement efficace.
Chacun des individus malades a un risque 1/2 de "transmettre" la maladie à chaque nouvelle grossesse. Les individus sains n'ont aucun risque de "transmettre" la maladie. La pénétrance c'est la probabilité d'être atteint par la maladie quand on a le génotype à risque.
Une maladie est dite « rare » lorsqu'elle atteint moins d'une personne sur deux mille. Certaines maladies rares sont bien connues du grand public : albinisme, drépanocytose, mucoviscidose, hémochromatose, myopathie de Duchenne, amyotrophie spinale, etc. 80% des maladies rares sont d'origine génétique.
Un interdit "moral"
Un viol incestueux est ainsi puni, au maximum, de vingt ans de réclusion criminelle. Interdit "moral", l'inceste est cependant régi par le Code civil. "On ne peut pas se marier avec son père ou sa sœur, remarque Adeline Gouttenoire.
Le Code civil l'autorise en creux.
Ensuite "en ligne collatérale", interdiction de se marier avec son frère, sa soeur, son oncle, sa nièce, sa tante ou son neveu. Rien donc sur les cousins, dont l'union est par conséquent autorisée.