Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ? La maladie débute de façon indolore et provoque progressivement une faiblesse puis une fonte musculaire associée à des fasciculations (secousses spontanées du muscle). Il existe souvent des crampes et une perte de poids.
Cette maladie se déclare à l'âge adulte (moyenne à 59 ans en France) et va évoluer, en moyenne en 3 à 5 ans, vers la paralysie complète des muscles et conduire finalement au décès du patient, généralement par insuffisance respiratoire.
La sclérose latérale amyotrophique est la plus fréquente des maladies du motoneurone mais il existe d'autres affections, par exemple l'amyotrophie spinale de l'adulte ou la sclérose latérale primitive, dont les caractéristiques sont différentes.
En effet, pour les formes de maladie de Charcot-Marie-Tooth dont le gène est connu, un diagnostic moléculaire est possible : à partir d'une prise de sang, on extrait l'ADN des globules blancs et on recherche l'anomalie génétique en cause.
La maladie débute de façon indolore et provoque progressivement une faiblesse puis une fonte musculaire associée à des fasciculations (secousses spontanées du muscle). Il existe souvent des crampes et une perte de poids.
Des chercheurs américains révèlent pour la première fois que les aliments comme les fruits et légumes sont associés à une progression moins grave de la sclérose latérale amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot. Leur importante quantité d'antioxydants serait utile pour limiter sa progression.
Des troubles de la salivation (sécrétion excessive ou insuffisante de salive) surviennent fréquemment. Très souvent, également, la nourriture ou la salive fait fausse route. Elle passe dans la trachée conduisant aux voies aériennes et provoque toux et étouffement, empêchant finalement le malade de s'alimenter.
La prise en charge de la maladie de Charcot
A ce jour, il n'existe aucun traitement curatif de la SLA.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est associée à de nombreuses altérations du métabolisme énergétique, notamment une perte de poids et une augmentation de la dépense énergétique (hypermétabolisme).
Faiblesse musculaire, maux de tête, troubles du sommeil, dérèglement des sens, tremblements, mauvaise coordination… Dès l'apparition des premiers symptômes, prenez rendez-vous chez votre médecin traitant qui saura interpréter les signaux d'alerte et vous orienter vers un neurologue si votre état le nécessite.
La fin de vie des patients atteints d'une SLA survient généralement en quelques années (3 à 5 ans, à partir du moment où le diagnostic est posé). Elle devient proche à partir du moment où les muscles en charge de la respiration cessent de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire qui conduit au décès.
La maladie d'Alzheimer et autres démences sont les plus fréquentes des maladies neurodégénératives. Elles représentent une cause majeure de perte d'autonomie.
On sait par exemple que le Parkinson est une maladie due à des toxines du tube digestif alors que la SLA est fortement liée à l'activité physique.
Le seul médicament disponible aux patients pour ralentir la maladie est le riluzole. Mais ces dernières années, l'édaravone a commencé à faire ses preuves au Japon et aux États-Unis pour retarder la progression de la SLA de 33 %.
Crampes musculaires (spasmes) ou fasciculations au niveau des épaules, de la langue ou des jambes. Faiblesse musculaire dans le bras, la jambe ou le diaphragme. Périodes incontrôlables de rire ou de pleurs.
Le syndrome de Guillain-Barré survient après une infection virale, même bénigne. Il se caractérise généralement par une paralysie progressive du corps. Le plus souvent, elle débute au niveau des jambes puis remonte vers les muscles qui commandent la respiration pour gagner les nerfs du cou et de la tête.
À partir de ce moment-là, l'espérance de vie est de deux à cinq ans en moyenne. Cette pathologie est « incurable », car il « n'existe pas de traitement permettant de la stopper », rappelle François Salachas, neurologue à la Pitié-Salpêtrière et spécialiste du sujet.
Facteurs environnementaux et liés au style de vie :
Une activité physique très importante, des traumatismes répétés, certains produits agricoles chimiques.
SANTÉ – Le célèbre astrophysicien Stephen Hawking, mort mercredi 14 mars 2018, souffrait de la maladie de Charcot.
En dehors de la poussée, les sensations douloureuses peuvent persister et devenir chroniques, avec des sensations d'étau ou de serrement, dans les jambes notamment, de cuisson, de brûlure. Au niveau du visage, on parle de névralgie du trijumeau (le nerf responsable de la sensibilité du visage).