Les symptômes sont principalement l'essoufflement en cas de stress et la toux grasse. L'essoufflement peut s'aggraver au cours de la maladie. Pour les personnes concernées, l'inhalation est particulièrement difficile, c'est pourquoi la respiration devient généralement moins profonde et haletante.
La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste par une détérioration progressive de la fonction respiratoire, conduisant en quelques années à une insuffisance respiratoire chronique puis au décès1. La survie médiane est de 2 à 5 ans à partir du diagnostic2.
UN DIAGNOSTIC CONFIRMÉ PAR UN SCANNER THORACIQUE
Le scanner thoracique est un examen rapide et indolore. Il permet habituellement le diagnostic de FPI. Il montre des « opacités » qui correspondent aux zones de fibrose. Les opacités peuvent avoir un aspect très caractéristique dit en « rayons de miel » (1,2,4).
Les médecins peuvent souvent diagnostiquer une fibrose et estimer sa sévérité d'après les résultats des analyses de sang et des examens d'imagerie, mais il est parfois nécessaire de pratiquer une biopsie hépatique. en apprendre davantage .
Une fibrose pulmonaire se manifeste par une toux sèche, un essoufflement inhabituel, une cyanose, et une déformation des ongles des doigts prenant un aspect bombé. "À l'examen, le médecin entend des anomalies auscultatoires : des crépitants qui correspondent à des bruits anormaux lors de l'inspiration.
Symptômes de la fibrose pulmonaire
La maladie peut passer inaperçue pendant longtemps. Les symptômes sont principalement l'essoufflement en cas de stress et la toux grasse.
Les causes de la fibrose pulmonaire
La fibrose pulmonaire est causée par une perforation progressive des alvéoles pulmonaires. Les poumons sont alors appauvris en oxygène et des difficultés respiratoires apparaissent.
La fibrose pulmonaire peut entraîner plusieurs complications graves. Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme.
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de mauvais pronostic. Le traitement classique consiste en une combinaison de prednisone et d'un cytotoxique. L'interféron gamma in vitro inhibe la prolifération des fibroblastes.
La toux est fréquente dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Présente chez 80 % des patients, elle est souvent handicapante et les antitussifs ont un impact limité. Or une bonne partie des patients présentent un reflux gastro-œsophagien asymptomatique.
Il est souvent déclenché par des facteurs précis : allergie, tabac, pollution, stress, rire, parfums, sport, cycle menstruel... ». L'essoufflement peut être en rapport avec des maladies plus graves mais aussi plus rares : cancer, fibrose pulmonaire, etc.
Les fibroses minime et modérée peuvent régresser lorsque la cause de la fibrose est traitée. La fibrose sévère correspond à un stade de passage parfois très rapide à la cirrhose, mais reste réversible. En revanche, la cirrhose correspond à un état irréversible.
Modification de certains tissus (peau et muscles en particulier) à la suite d'une intervention chirurgicale, d'une radiothérapie ou sous l'influence d'autres facteurs comme un virus ou l'alcool dans le cas de la fibrose du foie.
essoufflement, respiration sifflante, voix rauque et toux qui s'aggrave ou persiste) douleur thoracique, en particulier lors de profondes inspirations et de quintes de toux. présence de sang dans les expectorations (ou hémoptysie)
Vivre avec une fibrose pulmonaire
Elle permet de faciliter la respiration. L'oxygénothérapie peut ainsi aider les malades à se sentir mieux et à être plus actifs. Mais aujourd'hui, le seul traitement qui permet de prolonger de plusieurs années l'espérance de vie des malades reste la transplantation pulmonaire.
La fibrose se développe le plus souvent suite à un processus inflammatoire marqué par l'afflux dans le tissu de leucocytes et de macrophages. Ces cellules vont libérer des cytokines et des facteurs de croissance dont le principat est le TGF-β (« Transforming Growth Factor » qui entament le processus de fibrose.
La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est la forme la plus fréquente de pneumopathie interstitielle diffuse (PID) idiopathique. C'est une maladie chronique et évolutive. Elle se caractérise par une altération des poumons (fibrose) qui se rigidifient et ne parviennent plus à assurer correctement la respiration.
Cela correspond à la sensation d'irritation de vos bronches, occasionnée par le passage incessant de fumée du tabac pendant vos années de tabagisme. Vos bronches vont mettre quelque temps à évacuer les résidus de fumée et pendant ce temps elles restent irritées, gonflées et très sensibles.
La fibroscopie bronchique est un examen très fréquemment utilisé pour aider au diagnostic de nombreuses maladies du poumon, particulièrement pour les infections, les cancers ou encore les maladies inflammatoires chroniques du poumon.
Le poumon droit est plus gros que le poumon gauche, pour deux raisons, qui dépendent toutes les deux l'une de l'autre : Le poumon droit possède trois lobes, comparé au poumon gauche qui en possède deux.
La fibrose pulmonaire idiopathique est la forme la plus fréquente de pneumonie interstitielle idiopathique. La fibrose pulmonaire idiopathique affecte principalement les personnes de plus de 50 ans, habituellement d'anciens fumeurs. La personne peut tousser, avoir des difficultés à respirer et se sentir fatiguée.