En étudiant les prions, des chercheurs toulousains ont identifié l'origine de l'encéphalopathie spongiforme bovine, plus connue sous le nom de “vache folle”. Ils alertent alors sur le possible retour de la maladie.
Selon l'Anses, la maladie de la vache folle est apparue au Royaume-Uni en 1986. Le nombre de bovins touchés n'a cessé d'augmenter les années suivantes, pour atteindre un maximum de 37 280 bovins en 1992.
Cette crise de la vache folle trouve son origine dans l'utilisation pour l'alimentation des bovins de farines animales, obtenues à partir de parties non consommées des carcasses bovines et de cadavres d'animaux.
Il y a 20 ans, en mars 1996, la France et de nombreux pays européens décrètent un embargo sur la viande de boeuf britannique. Une maladie atteint les vaches du Royaume-Uni nourries à la farine animale, l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB).
Maladies dues à des prions, la maladie de Creutzfeldt-Jakob est une affection neurodégénérative principalement caractérisée par une démence et des troubles de l'équilibre. Son évolution est rapidement et systématiquement fatale.
La protéine prion (PrPC) est une protéine très conservée et ubiquitaire : elle est présente chez de très nombreuses espèces animales, dont l'humain, et elle est exprimée par la plupart des cellules de notre organisme (neurones, cellules gliales, cellules intestinales, épithéliales, endothéliales).
Aujourd'hui, la méthode de référence pour détecter la présence de cette protéine dans un échantillon de tissu cérébral est le test de digestion à la protéinase K, PK pour les intimes.
Les prions s'accumulent lentement dans le cerveau et entraînent généralement la formation de minuscules vacuoles à l'intérieur des cellules cérébrales, qui meurent progressivement.
L'ESB est connue sous le nom de maladie de la « vache folle », terme évocateur des symptômes présentés par l'animal en phase terminale de la maladie : perte d'équilibre, troubles du comportement (nervosité, agressivité), hyperexcitabilité (au bruit, au toucher, à la lumière), anomalies de locomotion (démarche ...
La maladie de Creutzfeldt-Jakob est une maladie neurologique dégénérative à incubation lente dont le développement est très rapide à partir du moment où les premiers symptômes apparaissent. Cette maladie est transmissible mais non contagieuse.
Le prion (acronyme de proteinaceous infectious particles) (Prusiner, 1982) est l'agent responsable des encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST) ou maladies à prion.
La vache folle c'est le nom familier d'une maladie neuro dégénérative mortelle : l'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB). Elle affecte le cerveau et la moelle épinière des bovins et provoque des lésions cérébrales.
L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou maladie de la vache folle est une « maladie cérébrale du bétail transmissible, neurodégénérative et mortelle ».
Maladies bovines : diarrhée virale, encéphalopathie spongiforme bovine, rhinotrachéite infectieuse, campylobactériose, dermatite nodulaire, paragrippe-3, peste bovine, avortement chlamydiose (enzootique) chez les ovins, gangrène emphysémateuse.
La fièvre aphteuse est une maladie animale virale non transmissible à l'homme. Très contagieuse, elle affecte les animaux de la famille des Artiodactyles domestiques (bovins, ovins, caprins, porcins, …) et sauvages (cervidés, antilopes, lamas…).
Cette forme est apparue en 1996 au Royaume-Uni. Elle est liée à l'ingestion de dérivés bovins contaminés par une protéine prion anormale responsable de l'encéphalopathie spongiforme bovine. On la connait surtout sous le nom de « maladie de la vache folle ».
Les premiers symptômes de la maladie de Creutzfeldt-Jakob se manifestent souvent par des troubles non spécifiques comme l'insomnie ou l'anxiété. Peu à peu, des troubles de la mémoire, de l'orientation et du langage s'installent.
Il n'y a pas de guérison possible, de traitement ni de vaccin pour l'ESB, la MCJ ou la vMCJ. La meilleure façon de prévenir la maladie est d'éviter de nourrir les bovidés avec de la farine de provenance animale et d'isoler et détruire tous les animaux infectés.
L'imiquimod, un médicament actuellement sur le marché pour traiter certains cancers de la peau ou encore des infections virales, pourrait bien trouver une seconde vie dans la lutte contre les maladies à prions. En testant des molécules provenant d'une chimiothèque de médicaments sur des prions de levure de boulanger S.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
L'insomnie fatale est une maladie à prions rare qui perturbe le sommeil et qui aboutit à la détérioration des fonctions cognitives et à une perte de la coordination. Le décès survient en quelques mois à quelques années.
La maladie de Huntington, anciennement appelée chorée de Huntington, est une affection neurologique, rare et héréditaire décrite pour la 1ere fois par Georges Huntington, médecin généraliste en 1872. Elle se manifeste à l'âge adulte par des troubles moteurs, cognitifs et psychiatriques qui s'aggravent progressivement.
Les représentants les plus connus sont la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson et la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA) ainsi que la chorée de Huntington.
La maladie de Creutzfeldt-Jakob survient après l'ingestion de bœuf provenant de bovins qui ont développé une encéphalopathie spongiforme bovine, également appelée maladie de la vache folle.