L'évolution est difficile à prédire, mais la survie est en moyenne de 5 ans (3-10 ans). Les patients deviennent mutiques et totalement apathiques. La variante comportementale, surtout en cas de présence de troubles du langage initiaux, serait de moins bon pronostic que la démence sémantique [45].
Quel traitement ? Il n'existe pas de traitement curatif des DFT à l'heure actuelle. Des traitements médicamenteux (antidépresseurs par ex.) et une prise en charge adaptée pluridisciplinaire (neurologue, psychologue, orthophoniste) permettent d'améliorer certains troubles.
Les dégénérescences fronto-temporales se manifestent essentiellement par des troubles du comportement et du langage, concomitants ou successifs. L'évolution vers une démence généralisée est plus ou moins rapide. L'état du patient se dégrade au fil des années.
La maladie de Niemann-Pick de type C (« NPC ») est une maladie neurodégénérative héréditaire très rare qui, avec le temps, cause des dommages graves au système nerveux. Elle est attribuable au traitement anormal des matières grasses (lipides) dans les tissus cellulaires, particulièrement du cholestérol.
Après le diagnostic, la survie moyenne est de l'ordre de 8 années environ (5 à 9 ans) pour les patients dont le diagnostic a été posé autour de 65-70 ans, et considérant la survie moyenne à partir des premiers symptômes [1]
Restez calme et soyez patient. Évitez le langage corporel qui donne l'impression que vous êtes frustré ou agacé, comme soupirer ou croiser les bras. Les personnes atteintes de démence peuvent être sensibles aux signaux non verbaux. Prêtez attention à leurs comportements et langage corporel.
Les symptômes les plus répandus comprennent les changements de personnalité, de comportement et des facultés de jugement. Une personne atteinte de ce type de trouble neurocognitif peut aussi éprouver des difficultés à s'exprimer. On parle alors d'aphasie progressive primaire.
La démence alcoolique est une forme de démence causée par une consommation excessive et prolongée d'alcool. Elle se caractérise par des troubles cognitifs et de la mémoire, des difficultés d'attention, une altération des fonctions exécutives et des problèmes de comportement.
La démence fronto-temporale est une maladie incurable, c'est-à-dire qu'il n'existe pas de traitement curatif spécifique. « Aujourd'hui, il n'existe aucun traitement pour cette maladie, une réalité qui, nous l'espérons, pourra changer dans les années à venir », a d'ailleurs souligné la famille dans un communiqué.
Les autres symptômes des démences à évolution rapide comprennent un comportement perturbateur, des changements de personnalité, des troubles de l'humeur, une psychose, des troubles du sommeil et des difficultés à marcher. Les niveaux de vigilance et de conscience peuvent être altérés.
Montrer la liste des 5 mots (musée - limonade - sauterelle - passoire - camion), disposés de haut en bas sur une feuille, et dire : «Lisez cette liste de mots à voix haute et essayez de les retenir, car je vous les redemanderai tout à l'heure.» Une fois la liste lue, et toujours présentée au patient, lui dire: «Pouvez- ...
La maladie de Pick est un terme utilisé pour décrire les modifications anatomopathologiques de la démence frontotemporale dont une sévère atrophie, une perte neuronale, une gliose et la présence de neurones anormaux (cellules de Pick) contenant des inclusions (corps de Pick).
Les écoles de Delay, Brion, Escourolle en France dans les années 1950-60 ont bien différentié ces démences de la MA, puis Tissot et Constantinidis à Genève ont distingué trois groupes de maladies de Pick selon la présence ou non de corps de Pick et de cellules ballonnées.
Environ 50% des démences fronto-temporales sont héréditaires et ont pour origine une mutation génétique portée par des gènes localisés sur différents chromosomes. Ces gènes codent pour des protéines telles que la progranuline, la protéine TAU et d'autres, dont le rôle est encore très peu connu.
Selon un rapport de l'OCDE, la consommation excessive d'alcool fait perdre 1 an d'espérance de vie en moyenne, en raison des maladies et accidents qu'elle cause.
Les dimensions de personnalité les plus souvent associées à l'alcoolodépendance sont la recherche de sensations, la personnalité antisociale et la recherche de nouveautés. La recherche de sensations apparaît comme un déterminant particulièrement important.
Une consommation excessive d'alcool peut entraîner des troubles psychiques : troubles anxieux, dépression... Par ailleurs les personnes en situation de vulnérabilité peuvent avoir tendance à consommer de l'alcool en excès pour lutter contre leur mal être.
La démence fronto-temporale est une forme rare de démence. Elle est due à une altération des cellules nerveuses dans le cerveau, plus précisément dans le lobe frontal et le lobe temporal. Elle touche le plus souvent des personnes âgées de 45 à 60 ans.
Les causes ne sont pas connues, en dehors des causes génétiques qui sont impliquées chez 30 % des patients environ). La DFT débute le plus souvent de façon insidieuse, entre 50 et 65 ans. Elle se manifeste par des troubles comportementaux et du langage. Les conduites sociales et le contrôle émotionnel sont altérés.
Au lieu de vous emporter, restez bienveillant. Au fur et à mesure que la maladie progresse et votre parent ne saisit pas ce que vous tentez de lui dire, évitez de répéter la même question. Essayez plutôt autre chose. Par exemple, montrez-lui une photo de la personne dont vous parlez.
Montrez à votre parent que vous êtes de son côté et que vous voulez qu'il reste autonome et heureux. Il est important d'éviter d'utiliser des mots comme démence et maladie d'Alzheimer, avant le diagnostic, car ils peuvent faire peur à la personne âgée.
La démence peut être causée par différentes maladies affectant le cerveau, la plus fréquente étant la maladie d'Alzheimer. Parmi les autres maladies ayant une influence sur le cerveau, on retrouve la démence vasculaire, la démence à corps de Lewy, la démence frontotemporale et la démence mixte.