Le syndrome de la personne raide est une affection neurologique rare qui peut être d´origine auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. L´atteinte cutanée type dermatite herpétiforme n´est pas décrite en association au syndrome de la personne raide. Les traitements dépendent du profil immunologique et du terrain.
Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare qui entraîne une raideur musculaire progressive, mais d'autres pathologies peuvent également entraîner des raideurs musculaires, comme la sclérose en plaques, la thyroïdite d'Hashimoto ou encore l'anémie pernicieuse.
Qu'est-ce que cette maladie neurologique rare ? Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome Stiff-Person (SPS), dont souffre la star canadienne Céline Dion, est une pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux.
Ce type de manifestations peut résulter d'un échauffement insuffisant ou d'un manque d'hydratation, avant et au cours de l'effort. On peut également observer des raideurs musculaires en cas d'erreurs posturales.
"On a des traitements qui viennent agir contre ce désordre de l'immunité, comme les corticoïdes ou bien des immunosuppresseurs." Et d'ajouter une information rassurante: "c'est une maladie dont on ne guérit pas complètement, (mais) au bout de quelques années, en général, elle se stabilise".
Un traitement symptomatique existe pour le syndrome de personne raide. Le diazépam est le seul médicament de choix; qui diminue de manière efficace l'hypertonie musculaire.
(Syndrome de l'homme raide)
Le syndrome de la personne raide provoque une raideur musculaire qui empire progressivement. Le syndrome de la personne raide se produit souvent chez les personnes atteintes du diabète de type 1, certaines maladies auto-immunes ou certains types de cancer.
Le syndrome de la personne raide (SPR, de l'anglais Stiff Person Syndrome) dont souffre Céline Dion est une pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux.
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition.
Myopathie nécrosante auto-immune : Il s'agit d'une atteinte purement musculaire touchant les patients de tout âge. C'est la myosite qui en l'absence de traitement conduit à l'atrophie musculaire la plus sévère et handicapante.
Faiblesse musculaire, maux de tête, troubles du sommeil, dérèglement des sens, tremblements, mauvaise coordination… Dès l'apparition des premiers symptômes, prenez rendez-vous chez votre médecin traitant qui saura interpréter les signaux d'alerte et vous orienter vers un neurologue si votre état le nécessite.
Quels sont les symptômes de la maladie de Charcot ? La maladie débute de façon indolore et provoque progressivement une faiblesse puis une fonte musculaire associée à des fasciculations (secousses spontanées du muscle). Il existe souvent des crampes et une perte de poids.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou « Maladie de Charcot » est une pathologie neuromusculaire progressive et fatale caractérisée par la mort progressive des neurones moteurs, neurones qui commandent entre autres la marche, la parole, la déglutition et la respiration.
Les CMT sont dues à une anomalie génétique transmise par un au moins des parents. Dans les formes à transmission dominante, l'un des parents est lui-même malade, parfois sans signes cliniques : chacun de ses enfants, quel que soit le sexe, a un risque sur deux d'hériter de l'anomalie.
Quelle autre maladie provoque des raideurs musculaires ? D'autres maladies peuvent entraîner des raideurs musculaires comme symptômes. C'est le cas notamment de la maladie de Parkinson, de la sclérose en plaques, de paralysie cérébrale ou d'hémiplégies suite à un accident vasculaire cérébral.
Une myosite est une maladie auto-immune, à l'instar du lupus ou de la myasthénie.
« Bougez doucement dans une amplitude de mouvement confortable pour les articulations atteintes, vers l'avant et vers l'arrière, cinq à dix fois de suite. Cela permet d'assouplir les articulations et d'éliminer une partie de la douleur et de la raideur avant de commencer la journée.
Il s´agit d´une maladie de diagnostic difficile et souvent tardif, avec une évolution progressive et grave aboutissant au décès qui survient habituellement 6 à 15 ans après le début [3]. Nous rapportons l´observation d´un patient atteint de syndrome de la personne raide concomitant à une dermatite herpétiforme.
Les réactions biochimiques dans les muscles ayant cessé, le corps se raidit environ trois heures après la mort (rigor mortis). Le calcium inonde ensuite les cellules, provoquant la contraction des muscles et leur raidissement. Un pic de rigidité du corps est constaté dans les 9 à 12 heures suivant le décès.
Définition. Le pied de Charcot, appelée par les spécialistes « ostéoarthropathie diabétique », est une complication du diabète (le plus souvent de type 2) qui se manifeste par une déformation souvent sévère du pied. C'est une arthropathie évolutive et destructrice du pied dont la neuropathie est la cause première.
La SLA, aussi appelée « maladie de Charcot » du nom du neurologue français, Jean-Martin Charcot qui l'a décrite en premier en 1865, en France. Aux Etats-Unis, on lui préfère le nom de Lou Gehrig, nom d'un célèbre joueur de base-ball mort de cette maladie en 1941.
On lâche des objets par la perte de force et aussi du fait de la perte de sensibilité progressive des doigts qui ne permet plus au cerveau de bien savoir quelle est la pression exercée sur l'objet. Du fait de la perte de sensibilité et de force, on est amené à lâcher des objets beaucoup plus souvent.
Les symptômes des personnes atteintes d'une forme bulbaire :
Difficultés d'élocution, voix affaiblie.
La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente en France, après la maladie d'Alzheimer.