le président français Georges Pompidou (1911-1974), dont les premiers signes de la maladie remontent à 1968 et qui décéda finalement d'une septicémie ; le président algérien Houari Boumedienne (1932-1978), mort d'une maladie de Waldenström avec thrombose cérébrale.
Les lymphocytes B proliférant au cours de la maladie de Waldenström produisent de manière anormale une immunoglobuline M qu'ils sécrètent en excès dans le sang. La maladie de Waldenström survient lorsque ces cellules prolifèrent de façon excessive et s'accumulent dans la moelle osseuse, les ganglions et la rate.
Cette maladie est plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. L'âge moyen au moment du diagnostic est de 63 ans. L'origine de cette maladie demeure inconnue. Elle n'est ni contagieuse ni héréditaire.
La maladie de Waldenström est un lymphome lymphoplasmocytaire, une maladie cancéreuse qui touche la moelle osseuse et qui évolue lentement. Elle survient lorsqu'un clone de lymphocytes B, responsable de la production d'une immunoglobuline M monoclonale, se développe de manière excessive dans la moelle osseuse.
d'une hyperviscosité du sang (sang épais) qui provoque des maux de tête, des vertiges et des sifflements dans les oreilles (acouphènes) ; de fourmillements au niveau des pieds et des mains ; d'une diminution de sensibilité de la peau, en particulier au niveau des extrémités ; de crampes et douleurs musculaires.
Phase terminale : se préparer à la mort
En effet, on parle de phase terminale lorsque le stade atteint par la pathologie évolue inexorablement vers le décès du patient. Si les symptômes sont correctement pris en charge, les malades peuvent mourir en paix, sans trop souffrir.
L'espérance de vie des patients est de près d'une quinzaine d'années, avec un traitement initial de 6 mois, reposant sur l'association d'une chimiothérapie à des injections de Rituximab. Le problème : près de la moitié des patients rechute après 3 à 5 ans.
Comment évoluent les lymphomes ? Aujourd'hui, en France, le taux de survie cinq ans après le diagnostic d'un lymphome varie de 50 à 90 % selon le type de lymphome et l'âge du patient. Chez les enfants, le taux de survie cinq ans après un lymphome est d'environ 90 %.
Les symptômes de la gammapathie monoclonale
Cependant, l'anticorps monoclonal peut se lier aux nerfs et provoquer un engourdissement, des fourmillements et une faiblesse. Les personnes atteintes sont plus susceptibles de présenter une destruction du tissu osseux et des fractures.
(macroglobulinémie primaire ; macroglobulinémie de Waldenström) La macroglobulinémie est un cancer plasmocytaire, dans lequel un clone unique de plasmocytes produit une quantité excessive d'un certain type d'anticorps de grande taille (IgM) appelé macroglobuline.
La leucémie est un cancer qui prend naissance dans les cellules souches du sang. Les cellules souches sont des cellules de base qui se transforment en différents types de cellules qui ont des fonctions distinctes. Les cellules souches du sang deviennent des cellules souches lymphoïdes ou des cellules souches myéloïdes.
La gammapathie monoclonale de signification indéterminée est une pathologie dans laquelle un anticorps monoclonal est produit de façon excessive par des plasmocytes anormaux mais non cancéreux.
Le concept d'immunoglobuline (Ig) monoclonale repose sur la détection dans le sérum et/ou les urines de molécules d'Ig identiques produites par des plasmocytes appartenant à un clone unique, sans préjuger du caractère bénin ou malin de ce clone.
Lymphome non hodgkinien : définition et facteurs favorisants. Le lymphome non hodgkinien est un cancer du système lymphatique, caractérisé par une prolifération anormale des lymphocytes B ou T. Il peut atteindre les ganglions et/ou n'importe quel organe : tube digestif, peau, testicules…
En cas de résultats sanguins anormaux et de symptômes inexpliqués (fatigue durable, anorexie, fièvre persistante, présence de ganglions…), le médecin traitant peut être amené à orienter son patient vers un hématologue.
- La présence d'un pic monoclonal n'est pas synonyme de cancer, le plus souvent il s'agit d'un MGUS (62%), puis par ordre décroissant, de myélome symptomatique (16%), d'amylose AL (8%), de myélome indolent (4%), de prolifération lymphoïde (3%), de maladie de Waldenström 53%), de plasmocytome (2 %) et autres (6 %).
Cela se traduit par une diminution du nombre de globules rouges (à la clé, une anémie responsable de fatigue et pâleur), une baisse du nombre de plaquettes (avec un risque d'hémorragie) et du nombre de globules blancs (entraînant une fragilité du système immunitaire, et donc un risque majoré d'infections).
Ainsi une IgA kappa est une immunoglobuline ayant une chaîne lourde de type A et une chaîne légère de type kappa.
Les lymphomes non hodgkiniens se traduisent habituellement par une adénopathie, c'est-à-dire l'augmentation de volume d'un ou plusieurs ganglions. Ceux-ci ne sont ni douloureux ni inflammatoires et grossissent lentement.
C'est ainsi que se développe une leucémie (un cancer du sang) si cette accumulation se fait dans le sang et la moelle osseuse. On parle de lymphome (un autre type de cancer) lorsque cette accumulation se fait dans les ganglions et le système lymphatique.
Quel est le lymphome le plus grave ? Parmi les lymphomes T, les formes extra-ganglionnaires comme le lymphome hépato-splénique ou le lymphome T/NK de type nasal sont les plus agressifs et résistants aux traitements.
Les lymphomes sont des tumeurs malignes du système lymphatique. Leur incidence en France est de 13 cas pour 100 000 (7e rang des cancers). Il en existe deux formes principales : les lymphomes (ou maladie) de Hodgkin, et les lymphomes non hodgkiniens (LNH), les plus fréquents.
S'ils sont présents au niveau de l'abdomen, ils peuvent être responsables d'une gêne abdominale, de maux de dos ou de ballonnements. D'autres symptômes sont fréquemment associés à la survenue d'un lymphome : une fièvre persistante, des sueurs importantes (surtout la nuit) et une perte de poids inexpliquée.
Maintenant on guérit presque 75% des lymphomes agressifs. "Il y a une autre entité de lymphomes indolents avec lesquels on peut vivre longtemps mais il y a parfois plusieurs poussées. Des patients peuvent vivre 20 ans avec plusieurs traitements successifs.