Le syndrome de la personne raide est une affection neurologique rare qui peut être d´origine auto-immune, paranéoplasique ou idiopathique. L´atteinte cutanée type dermatite herpétiforme n´est pas décrite en association au syndrome de la personne raide. Les traitements dépendent du profil immunologique et du terrain.
Le syndrome de l'homme raide est une maladie neurologique rare qui entraîne une raideur musculaire progressive, mais d'autres pathologies peuvent également entraîner des raideurs musculaires, comme la sclérose en plaques, la thyroïdite d'Hashimoto ou encore l'anémie pernicieuse.
Qu'est-ce que cette maladie neurologique rare ? Le syndrome de la personne raide (SPR) ou syndrome Stiff-Person (SPS), dont souffre la star canadienne Céline Dion, est une pathologie neurologique rare caractérisée par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux.
Ce type de manifestations peut résulter d'un échauffement insuffisant ou d'un manque d'hydratation, avant et au cours de l'effort. On peut également observer des raideurs musculaires en cas d'erreurs posturales.
Faiblesse musculaire, maux de tête, troubles du sommeil, dérèglement des sens, tremblements, mauvaise coordination… Dès l'apparition des premiers symptômes, prenez rendez-vous chez votre médecin traitant qui saura interpréter les signaux d'alerte et vous orienter vers un neurologue si votre état le nécessite.
"On a des traitements qui viennent agir contre ce désordre de l'immunité, comme les corticoïdes ou bien des immunosuppresseurs." Et d'ajouter une information rassurante: "c'est une maladie dont on ne guérit pas complètement, (mais) au bout de quelques années, en général, elle se stabilise".
Un traitement symptomatique existe pour le syndrome de personne raide. Le diazépam est le seul médicament de choix; qui diminue de manière efficace l'hypertonie musculaire.
Les causes d'une douleur à l'arrière de la cuisse
La douleur sciatique, qui correspond à une compression du nerf sciatique au niveau de la colonne vertébrale. Une blessure musculaire au niveau des ischio-jambiers. Une tendinite des ischio-jambiers, aussi appelée tendinite du bassin.
(Syndrome de l'homme raide)
Le syndrome de la personne raide provoque une raideur musculaire qui empire progressivement. Le syndrome de la personne raide se produit souvent chez les personnes atteintes du diabète de type 1, certaines maladies auto-immunes ou certains types de cancer.
« Le syndrome de l'homme raide est une pathologie neurologique rare associant une rigidité fluctuante du tronc et des membres, des spasmes musculaires douloureux, une phobie associée à la réalisation de certaines tâches, une tendance à sursauter de façon exagérée et des déformations ankylosantes », résume Orphanet, une ...
La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi connue sous le nom de maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave qui se traduit par une paralysie progressive des muscles impliqués dans la motricité volontaire. Elle affecte également la phonation (la production de sons) et la déglutition.
Myopathie nécrosante auto-immune : Il s'agit d'une atteinte purement musculaire touchant les patients de tout âge. C'est la myosite qui en l'absence de traitement conduit à l'atrophie musculaire la plus sévère et handicapante.
Les réactions biochimiques dans les muscles ayant cessé, le corps se raidit environ trois heures après la mort (rigor mortis). Le calcium inonde ensuite les cellules, provoquant la contraction des muscles et leur raidissement. Un pic de rigidité du corps est constaté dans les 9 à 12 heures suivant le décès.
Quelle autre maladie provoque des raideurs musculaires ? D'autres maladies peuvent entraîner des raideurs musculaires comme symptômes. C'est le cas notamment de la maladie de Parkinson, de la sclérose en plaques, de paralysie cérébrale ou d'hémiplégies suite à un accident vasculaire cérébral.
Une myosite est une maladie auto-immune, à l'instar du lupus ou de la myasthénie.
« Bougez doucement dans une amplitude de mouvement confortable pour les articulations atteintes, vers l'avant et vers l'arrière, cinq à dix fois de suite. Cela permet d'assouplir les articulations et d'éliminer une partie de la douleur et de la raideur avant de commencer la journée.
Il s´agit d´une maladie de diagnostic difficile et souvent tardif, avec une évolution progressive et grave aboutissant au décès qui survient habituellement 6 à 15 ans après le début [3]. Nous rapportons l´observation d´un patient atteint de syndrome de la personne raide concomitant à une dermatite herpétiforme.
Aujourd'hui, les jumeaux Eddy et Nelson Angélil sont des adolescents âgés de 13 ans. Ils sont proches de leur frère aîné qui s'est montré très protecteur avec eux depuis leur naissance.
Les polyneuropathies qui correspondent à des atteintes multiples de nerfs périphériques sont réunies sous le terme de neuropathies de Charcot-Marie-Tooth, les atteintes des muscles squelettiques sous le terme de dystrophies musculaires.
La maladie de Parkinson est la deuxième maladie neurodégénérative la plus fréquente en France, après la maladie d'Alzheimer.