Maladie de Charcot : le Qalsody, nouveau traitement approuvé par le régulateur européen. L'agence européenne du médicament a approuvé ce vendredi 22 février un médicament dont le principal effet vise à ralentir le déclin des capacités physiques des personnes atteintes par cette maladie rare.
La maladie de Charcot est une maladie, à ce jour, incurable, mais il existe des traitements pour ralentir sa progression et soulager les symptômes. Une prise en charge multidisciplinaire en fonction de l'évolution de la maladie est proposée aux patients.
La prise en charge de la maladie de Charcot
A ce jour, il n'existe aucun traitement curatif de la SLA. Le riluzole est le seul médicament approuvé pour son action sur l'évolution de la maladie de Charcot. La prise en charge multidisciplinaire des patients vise à diminuer et soulager les symptômes.
Adapter l'environnement: facilitez la mobilité et l'autonomie en adaptant le domicile (rampe d'accès, barres d'appui, fauteuil roulant, etc.). Aide aux gestes quotidiens: soutenez la personne dans les activités de la vie quotidienne (toilette, repas, habillage) en tenant compte de l'évolution de ses capacités.
L'origine de la SLA est complexe à déterminer : la survenue de la maladie serait multifactorielle, soumise à l'influence de la génétique et de l'environnement. Concernant le rôle de l'environnement, aucun facteur déclenchant n'a été clairement mis en évidence.
Un diagnostic basé sur l'examen neurologique et l'électromyogramme. Le diagnostic de SLA peut être difficile, notamment dans les formes de début où les signes sont incomplets.
Les CMT sont dues à une anomalie génétique transmise par un au moins des parents. Dans les formes à transmission dominante, l'un des parents est lui-même malade, parfois sans signes cliniques : chacun de ses enfants, quel que soit le sexe, a un risque sur deux d'hériter de l'anomalie.
La fin de vie des patients atteints d'une SLA survient généralement en quelques années (3 à 5 ans, à partir du moment où le diagnostic est posé). Elle devient proche à partir du moment où les muscles en charge de la respiration cessent de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire qui conduit au décès.
Sclérose latérale primitive et paralysie pseudobulbaire progressive. Ces maladies des motoneurones sont des variantes rares à évolution lente de la sclérose latérale amyotrophique : La sclérose latérale primitive affecte principalement les bras et les jambes.
La SLA, aussi appelée « maladie de Charcot » du nom du neurologue français, Jean-Martin Charcot qui l'a décrite en premier en 1865, en France. Aux Etats-Unis, on lui préfère le nom de Lou Gehrig, nom d'un célèbre joueur de base-ball mort de cette maladie en 1941.
Cette pathologie est « incurable », car il « n'existe pas de traitement permettant de la stopper », rappelle François Salachas, neurologue à la Pitié-Salpêtrière et spécialiste du sujet.
Les troubles moteurs sont les plus fréquents, particulièrement dans les formes à début tardif. On note une perte de force variable allant d'une simple fatigabilité pour exécuter certains mouvements à une perte totale de la motilité. Elle peut concerner n'importe quel membre mais atteint plus souvent les jambes.
Un test sanguin permettrait un diagnostic plus rapide
Selon ces chercheurs « Le microARN est extrait de petites particules dans la circulation sanguine appelées vésicules extracellulaires, qui protègent la cargaison génétique de la dégradation.
Quelle est la différence entre la maladie de Charcot et la maladie de Charcot Marie-Tooth ? À la différence de la maladie de Charcot Marie-Tooth qui apparaît généralement pendant l'enfance ou l'adolescence, la maladie de Charcot survient entre l'âge de 50 et 70 ans.
Les symptômes des personnes atteintes d'une forme bulbaire :
Difficultés d'élocution, voix affaiblie.
La fin de vie des patients atteints d'une SLA survient généralement en quelques années (3 à 5 ans, à partir du moment où le diagnostic est posé). Elle devient proche à partir du moment où les muscles en charge de la respiration cessent de fonctionner, entraînant une insuffisance respiratoire qui conduit au décès.
Le kinésithérapeute. Par ses actes, il permet une prise en charge adaptée à l'évolution de la maladie.
Le traitement médicamenteux
Il repose sur l'utilisation conjointe, 2 fois par jour, du Riluzole (Rilutek) dont les comprimés sécables sont dosés à 50 mg et de Vitamine E dosée à 500 mg. Le Riluzole exerce une action de ralentissement ou de stabilisation sur les mécanismes de la SLA.
Les CMT sont des maladies génétiques héréditaires, neuromusculaires, évolutives, qui n'entament pas l'espérance de vie.
Cette maladie se déclare à l'âge adulte (moyenne à 59 ans en France) et va évoluer, en moyenne en 3 à 5 ans, vers la paralysie complète des muscles et conduire finalement au décès du patient, généralement par insuffisance respiratoire.
Sclérose latérale primitive et paralysie pseudobulbaire progressive. Ces maladies des motoneurones sont des variantes rares à évolution lente de la sclérose latérale amyotrophique : La sclérose latérale primitive affecte principalement les bras et les jambes.
La SLA, aussi appelée « maladie de Charcot » du nom du neurologue français, Jean-Martin Charcot qui l'a décrite en premier en 1865, en France. Aux Etats-Unis, on lui préfère le nom de Lou Gehrig, nom d'un célèbre joueur de base-ball mort de cette maladie en 1941.
Cette pathologie est « incurable », car il « n'existe pas de traitement permettant de la stopper », rappelle François Salachas, neurologue à la Pitié-Salpêtrière et spécialiste du sujet.