La fibrose pulmonaire idiopathique se manifeste par une détérioration progressive de la fonction respiratoire, conduisant en quelques années à une insuffisance respiratoire chronique puis au décès1. La survie médiane est de 2 à 5 ans à partir du diagnostic2.
La fibrose pulmonaire peut entraîner plusieurs complications graves. Comme les poumons ne permettent pas une oxygénation adéquate du sang, une baisse de la concentration d'oxygène dans le sang (ou hypoxémie) peut apparaître. Le manque d'oxygène a des effets sur tout l'organisme.
Aucun traitement médicamenteux ne permet de guérir la FPI. Depuis quelques années, deux médicaments permettent de ralentir le temps d'évolution de cette maladie. Ces deux molécules (nintédanib et pirfénidone) sont des antifibrotiques qui aident à empêcher la cicatrisation anormale des tissus.
Il ne s'agit aucunement d'un type de cancer et la fibrose pulmonaire n'est pas contagieuse.
C'est une maladie progressive et chronique, qui est favorisée par le tabagisme. C'est une maladie rare mais particulièrement grave qui se manifeste par un essoufflement progressif évoluant vers l'insuffisance respiratoire. Sans traitement, la survie médiane est de l'ordre de 3 ans à partir du diagnostic.
Symptômes de la fibrose pulmonaire
La maladie peut passer inaperçue pendant longtemps. Les symptômes sont principalement l'essoufflement en cas de stress et la toux grasse.
Ces mutations germinales se transmettent sur un mode autosomique dominant dans 80% des cas (10). Une mutation héréditaire est retrouvée dans 40% des familles avec FPF, et lorsqu'une mutation est identifiée, il s'agira dans 75% des cas de mutations au sein des gènes impliqués dans la régulation des télomères (10).
Il est souvent déclenché par des facteurs précis : allergie, tabac, pollution, stress, rire, parfums, sport, cycle menstruel... ». L'essoufflement peut être en rapport avec des maladies plus graves mais aussi plus rares : cancer, fibrose pulmonaire, etc.
La fibrose pulmonaire idiopathique est une maladie de mauvais pronostic. Le traitement classique consiste en une combinaison de prednisone et d'un cytotoxique. L'interféron gamma in vitro inhibe la prolifération des fibroblastes.
Vivre avec une fibrose pulmonaire
Elle permet de faciliter la respiration. L'oxygénothérapie peut ainsi aider les malades à se sentir mieux et à être plus actifs. Mais aujourd'hui, le seul traitement qui permet de prolonger de plusieurs années l'espérance de vie des malades reste la transplantation pulmonaire.
Par ailleurs, pour la bonne santé des poumons, il est conseillé d'éviter la consommation de certains aliments qui peuvent entraîner des difficultés respiratoires comme les graines raffinées, la viande rouge, les desserts trop riches et les aliments gras.
Les fibroses minime et modérée peuvent régresser lorsque la cause de la fibrose est traitée. La fibrose sévère correspond à un stade de passage parfois très rapide à la cirrhose, mais reste réversible. En revanche, la cirrhose correspond à un état irréversible.
Modification de certains tissus (peau et muscles en particulier) à la suite d'une intervention chirurgicale, d'une radiothérapie ou sous l'influence d'autres facteurs comme un virus ou l'alcool dans le cas de la fibrose du foie.
Une fibrose peut être provoquée par exemple par l'inha- lation de poussières, de gaz ou de vapeurs toxiques, mais aussi par des infections, des lésions dues à l'irradiation ou à la prise de cer- tains médicaments.
La toux est fréquente dans la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Présente chez 80 % des patients, elle est souvent handicapante et les antitussifs ont un impact limité. Or une bonne partie des patients présentent un reflux gastro-œsophagien asymptomatique.
En cas d' essoufflement quotidien et/ou d' exacerbations : il est préconisé d'utiliser un bronchodilatateur de longue durée d'action : anticholinergique de longue durée d'action (LAMA) ou un β-2 agonistes de longue durée d'action (LABA) en privilégiant les LAMA en cas d' exacerbations .
La fibrose pulmonaire est une lésion des poumons caractérisée par une fibrose, c'est-à-dire la présence d'un excès de tissu conjonctif fibreux. De nombreuses pathologies sont en cause, parmi lesquelles les pneumopathies interstitielles. La gêne respiratoire (dyspnée) est le principal symptôme.
Symptômes de la fibrose pulmonaire idiopathique
Les principaux symptômes surviennent de façon insidieuse et comprennent une dyspnée à l'effort, une toux et une baisse de l'endurance. Chez la plupart des personnes, les symptômes s'aggravent au cours d'une période allant de 6 mois à plusieurs années.
La fibrose se développe le plus souvent suite à un processus inflammatoire marqué par l'afflux dans le tissu de leucocytes et de macrophages. Ces cellules vont libérer des cytokines et des facteurs de croissance dont le principat est le TGF-β (« Transforming Growth Factor » qui entament le processus de fibrose.
La fibrose est la formation d'une quantité anormalement abondante de tissu cicatriciel dans le foie. Elle se produit quand le foie essaie de se réparer et de remplacer des cellules endommagées. Beaucoup de maladies peuvent endommager le foie. , laquelle provoque des symptômes.