Les personnes atteintes d'une hypogammaglobulinémie à expression variable peuvent souffrir d'une toux chronique ou sanglante, avoir des difficultés à respirer (en raison de fréquentes infections des sinus et des poumons) et avoir des diarrhées.
Elles sont diminuées en cas de déficit de l'immunité humorale, et augmentées en cas d'état inflammatoire ou infectieux, et de cirrhose. Parfois, une seule variété de gammaglobuline est élevée (dysglobulinémie monoclonale), anomalie souvent bénigne mais pouvant révéler un myélome multiple.
L'hypogammaglobulonémie est une diminution du taux de gamma-globulines ou immuno-globulines, substances ayant un rôle important dans le système de défenses immunitaires. Cette anomalie biologique peut être due à la prise de certains médicaments ou à diverses pathologies, dont certaines nécessitent un diagnostic rapide.
Quels sont les traitements ? Le traitement va être celui de la cause. Ainsi, des antibiotiques vont être prescrits pour traiter les infections ; une supplémentation en immuboglobulines en cas de déficit congénital ; traitement adapté pour des maladies auto-immunes.
Elle correspond à une diminution du taux des immunoglobulines dans le sang. Elle peut aussi être mise en évidence par le dosage pondéral des immunoglobulines (dosage des IgG, IgA et IgM) bien que cet examen soit le plus souvent réalisé en deuxième intention.
se développent chez 10 % des personnes. La plupart des personnes atteintes ont une espérance de vie normale, mais si une autre maladie, telle qu'un lymphome ou une maladie auto-immune se développe et qu'elle est difficile à traiter, l'espérance de vie peut être écourtée.
L'injection par voie veineuse se fait à l'aide d'une pompe à perfusion. Le traitement se fait en milieu médical dans la majorité des cas ou au domicile des patients toutes les 3 à 4 semaines.
L'analyse des protéines
« L'électrophorèse permet de diagnostiquer certaines pathologies liées à un mauvais fonctionnement du foie ou des reins, à une altération des défenses immunitaires, à des symptômes inflammatoires ou à certains cancers ».
Interprétation quantitative
Taux de protéines normal: % = valeur en g/L Taux de protéines anormal: Étudier les % : déterminer si le taux anormal est du à une variation de l'ensemble (hémodilution ou hémoconcentration) ou à la modification importante de l'une d'entre elles.
À titre indicatif, la valeur normale des protéines totales sériques est comprise entre 65 et 80 grammes/L. Le rapport albumine/globuline se situe entre 1,2 et 1,8.
Les gamma-globulines ou anticorps constituent la classe de protéines la plus abondante du sérum après l'albumine. Les principales classes de gammaglobulines sont les IgA, les IgG et les IgM.
Le principal intérêt de l'immunoélectrophorèse est de distinguer le caractère mono-, oligo-, ou polyclonal d'une hyper-gamma-globulinémie. L'utilisation d'antisérums monovalents permet en outre de spécifier la classe et le type de chaînes légères de l'immunoglobuline.
L'alpha-1-glycoprotéine également appelée orosomucoïde est une protéine de phase aiguë et donc un marqueur de l'inflammation (polyarthrite rhumatoïde, maladie inflammatoire de l'intestin, etc.). Le degré d'inflammation est cependant plutôt évalué par la mesure du taux de CRP ou de la vitesse de sédimentation.
En fonction de l'analyse du tracé électrophorétique, on peut savoir si la personne est drépanocytaire, hétérozygote ou homozygote. Si elle est hétérozygote, cela signifie qu'elle a 50% de version saine et 50% de version non saine. Si elle est homozygote, l'atteinte peut être plus grave.
- La présence d'un pic monoclonal n'est pas synonyme de cancer, le plus souvent il s'agit d'un MGUS (62%), puis par ordre décroissant, de myélome symptomatique (16%), d'amylose AL (8%), de myélome indolent (4%), de prolifération lymphoïde (3%), de maladie de Waldenström 53%), de plasmocytome (2 %) et autres (6 %).
Le concept d'immunoglobuline (Ig) monoclonale repose sur la détection dans le sérum et/ou les urines de molécules d'Ig identiques produites par des plasmocytes appartenant à un clone unique, sans préjuger du caractère bénin ou malin de ce clone.
- Quels résultats peut-on attendre d'une analyse des protéines sériques ? À titre indicatif, la valeur normale des protéines totales sériques est comprise entre 65 et 80 grammes/L.
Quand prescrire une électrophorèse des protéines sériques (EPS) et conduite à tenir en cas d'une immunoglobuline monoclonale. L'EPS est un examen de biologie médicale qui a pour but la séparation et l'analyse des protéines sériques.
La présence d'un myélome multiple est suspectée lorsque la vitesse de sédimentation du sang est anormalement élevée (le sang est trop visqueux) sans signe d'inflammation (l'inflammation tend à épaissir le sang), ou lorsque la radiographie révèle des lésions des os évocatrices d'un myélome multiple.
Un taux anormalement élevé de protéines dans le sang (hyperprotéinémie) peut signaler une trop faible quantité d'eau dans le sang (déshydratation) ou l'augmentation de la fraction des gammaglobulines (anticorps) comme dans les maladies inflammatoires chroniques, certaines infections virales ou des atteintes de la ...
La principale manifestation d'une protéinurie est le changement d'aspect des urines, elles deviennent plutôt mousseuses. D'autres symptômes peuvent mener un médecin à soupçonner la présence de protéines dans les urines : des gonflements oculaires au réveil, un œdème des jambes ou de l'abdomen.
Les anticorps font partie du système immunitaire, qui est le système de défense de l'organisme. Une immunoglobuline est une protéine faisant partie de la famille des anticorps. L'immunoglobuline est un anticorps soluble, c'est-à-dire qu'il n'est pas fixé sur une cellule.
Toute personne habilitée à prescrire, dispenser ou administrer des IgIV.
Les immunoglobulines neutralisent les antigènes et induisent leur destruction par le complément (système enzymatique) ou par des cellules phagocytaires (macrophages, lymphocytes T, polynucléaires neutrophiles, monocytes) qui viennent se fixer à leur tour sur les immunoglobulines.