La chorée de Huntington est une maladie héréditaire qui débute par des saccades ou des spasmes involontaires occasionnels ; elle évolue vers la survenue de mouvements involontaires (chorée et athétose) de plus en plus marqués associés à une détérioration mentale et le décès.
La maladie de Huntington (autrefois appelée la chorée du Huttington, et avant cela encore "danse de Saint Guy") est une maladie neurodégénérative du système nerveux central, héréditaire et génétique qui cause un certain nombre de symptômes moteurs, cognitifs et psychiatriques évoluant vers une perte d'autonomie et ...
LES SYMPTÔMES ET LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE HUNTINGTON
Les symptômes moteurs sont en général des mouvements anormaux, brusques, saccadés, involontaires des 4 membres, un trouble de l'équilibre et une dysarthrie.
TRAITEMENT Il repose sur l'administration de pénicilline, voire l'association d'une corticothérapie en cas de rhumatismes articulaires aigus associés. Les NEUROLEPTIQUES gardent toute leur importance pour agir sur les mouvements anormaux (halopéridol, chlorpromazine).
La prévalence de la maladie de Huntington est d'environ 5 cas pour 100 000 individus. En France, elle concerne 18 000 personnes : environ 6 000 ont des symptômes et deux fois plus sont porteuses de la mutation génétique qui cause la maladie mais asymptomatiques. Hommes et femmes sont touchés avec la même fréquence.
La maladie de Huntington est une pathologie neurodégénérative rare d'origine génétique qui n'a, pour le moment, pas de traitement curatif. Cette pathologie est liée à une mutation dans une protéine, la huntingtine, qui lorsque mutée conduit à la mort de certains neurones dans le cerveau.
La maladie d'Alzheimer.
LE DIAGNOSTIC DE LA MALADIE DE HUNTINGTON
Le diagnostic clinique de la maladie peut se confirmer par un test génétique qui identifie l'expansion dans le gène de la Huntingtine, réalisé après conseil génétique de la signature d'un consentement éclairé à la restitution des résultats lors d'une consultation génétique.
L'athétose est un flux continu de mouvements de contorsion involontaires lents et fluides. Elle touche habituellement les mains et les pieds.
La mythomanie se définit par une tendance pathologique à avoir recours aux mensonges sans même en avoir conscience. Les personnes atteintes de mythomanie peuvent chercher inconsciemment refuge dans le mensonge pour échapper à une certaine réalité.
Le tremblement essentiel résulte d'une anomalie de communication entre certaines régions du cerveau, notamment le cervelet, le thalamus et le tronc cérébral. La cause du tremblement essentiel est inconnue mais il a été démontré que, chez certaines personnes, le trouble est génétique.
Les médicaments qui agissent sur le cerveau, comme les anxiolytiques, les antidépresseurs, mais aussi les somnifères. En modifiant la manière dont les neurones communiquent, ils perturbent la mémoire et la concentration. Le stress.
Le syndrome de Guillain-Barré est une affection rare dans laquelle le système immunitaire du patient attaque les nerfs périphériques. Bien qu'elle puisse toucher les personnes de tout âge, cette maladie est plus fréquente à l'âge adulte et chez les sujets de sexe masculin.
La maladie d'Alzheimer et autres démences sont les plus fréquentes des maladies neurodégénératives. Elles représentent une cause majeure de perte d'autonomie.
Une récente étude de l'université américaine de Rochester menée par le chercheur Maiken Nedergaard démontre que la position latérale serait la meilleure pour retrouver un cerveau tout neuf au saut du lit puisqu'elle permet une élimination plus efficace des déchets cérébraux.
Accident vasculaire cérébral, traumatismes crâniens, diabète, médicaments, etc.: de nombreux facteurs favorisent l'apparition de démences et la perte de la mémoire. Lorsqu'on parle de démence, on pense aussitôt à la maladie d'Alzheimer.
La Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA) ou maladie de Charcot est la plus fréquente des maladies du neurone moteur. Elle se caractérise par une perte progressive des neurones moteurs du cerveau et de la moelle.
Elle se manifeste par des nodules (formations cutanées arrondies et saillantes) douloureux, et des abcès (amas de pus collecté dans une cavité). Elle évolue vers des écoulements de pus, des fistules (canal d'où s'écoule un liquide) et une cicatrisation en relief (cicatrisation hypertrophique).
La dystonie est à la fois un symptôme et le nom d'un groupe de maladies, appelées dystonies. Le symptôme, ou la manifestation physique, correspond à des contractions prolongées, involontaires des muscles d'une ou de plusieurs parties du corps, entraînant souvent une torsion ou une distorsion de cette partie du corps.